RESUMO A existência real de uma forma benigna da esclerose múltipla (EMB) é um tema controverso. Ampliar o número de publicações que abordam os aspectos gerais do subtipo da doença, tais como os critérios de definição utilizados, análise de prevalência e da presença de marcadores clínicos e de neuroimagem. Foi realizada uma revisão sistemática dos dados publicados até outubro de 2015, relativa à EMB. Os dados encontrados foram dicotomizados em gráficos e, posteriormente, analisados. Foram analisados 31 artigos publicados. A frequência estimada EMB oscila entre 6% a 73%. O comprometimento cognitivo foi reconhecido em 17–47% dos sujeitos, apresentando correlação significativa com os aspectos de neuroimagem, como a atrofia cerebral global, aumento do volume lesional em T2 e atrofia regional da substância cinzenta. Os critérios atualmente utilizados superestimam a freqüência de EMB, e, por essa razão, destaca-se a importância da validação dos métodos de diagnóstico praticados.

ABSTRACT The existence of a benign multiple sclerosis (BMS) form is a controversial subject. Recent studies of these patients reveal different levels of cognitive impairment, despite the apparent preservation of motor function. The objective of this study was to review and analyze a number of publications that discuss the general aspects of this disease form, such as the definition criteria, prevalence, and clinical and neuroimaging markers. A systematic review of published data on BMS up to October 2015 was performed. Thirty-one published articles were analyzed. The estimated frequency of BMS varied between 6% and 73%. Cognitive impairment was recognized as affecting 17% to 47% of the subjects and presented significant correlation with neuroimaging, such as brain atrophy, increased lesion volume in T2 magnetic resonance assay, and regional grey matter atrophy. The current criteria overestimated the frequency of BMS and, for that reason, this highlights the importance of validating the diagnostic methods practiced.

RESUMO Os doentes com esclerose múltipla maligna (EMM) atingem um nível significativo de incapacidade dentro de um curto período de tempo (EDSS 6 em até 5 anos desde primeiro sintoma/sinal da doença). O perfil clínico e progressão da doença foram analisados em uma coorte brasileira de 293 pacientes. Vinte e cinco (8,53%) pacientes foram encontrados com EMM e foram comparados com os restantes 268 (91,47%). Mulheres, pacientes não-brancos, idade mais avançada no início da doença, intervalos mais curtos entre os primeiros ataques e, mais ataques nos dois primeiros anos da doença, foram mais comuns no grupo com EMM. Estes achados podem servir como fatores prognósticos na tomada de decisão terapêutica.

ABSTRACT Patients with malignant multiple sclerosis (MMS) reach a significant level of disability within a short period of time (Expanded Disability Status Scale score of 6 within five years). The clinical profile and progression of the disease were analyzed in a Brazilian cohort of 293 patients. Twenty-five (8,53%) patients were found to have MMS and were compared with the remaining 268 (91,47%). Women, non-white patients, older age at disease onset, shorter intervals between the first attacks, and more attacks in the first two years of the disease were all more common in the MMS group. These findings could serve as prognostic factors when making therapeutic decisions.

RESUMO A prevalência da esclerose múltipla (EM) é maior em populações caucasianas (CA), o que limita a análise do impacto da Afrodescendencia (AD) nos desfechos da doença. Apesar disto, estudos recentes observaram que a AD determina um curso clínico mais severo. O principal objetivo deste estudo é confirmar e discutir, por meio de uma revisão sistemática, que a afrodescendência é um fator de risco para acúmulo de incapacidade e/ou progressão mais severa em pacientes com EM. Foi realizada uma revisão sistemática de trabalhos publicados nos últimos onze anos que avaliaram aspectos clínicos e incapacidade a longo prazo em pacientes com EM. Quatorze artigos foram incluídos. Entre eles, treze observaram uma relação entre AD e pior prognóstico da EM. AD é uma condição inerente ao paciente e deveria ser considerada, assim como as características clínicas relacionadas ao prognóstico, influenciando a decisão terapêutica a ser tomada nas fases iniciais da doença.

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence is higher in Caucasian (CA) populations, narrowing the analysis of the impact of Afro-descendant (AD) populations in disease outcomes. Even so, recent studies observed that AD patients have a more severe course. The main objective of this study is to confirm and discuss, through a systematic review, that being AD is a risk factor for disability accumulation and/or severe progression in patients with MS. A systematic review of published data in the last eleven years was performed, which evaluated clinical aspects and long term disability in patients with MS. Fourteen studies were included. Of these fourteen articles, thirteen observed a relationship between ancestry and poorer outcome of MS. African ancestry is a condition inherent in the patient and should be considered as an initial clinical characteristic affecting prognosis, and influencing which therapeutic decision to make in initial phases.

Este artigo descreve alguns traços prevalentes de personalidade em pacientes com esclerose múltipla recém-diagnosticada. Uma amostra de 33 mulheres recentemente diagnosticadas com a forma clínica remitente-recorrente da esclerose múltipla (EMRR) foi avaliada com a escala de personalidade NEO-FFI. As escalas de Beck de depressão e de ansiedade também foram usadas. Não foram identificados níveis significativos de ansiedade ou depressão neste grupo. Em relação aos fatores de personalidade, a conscienciosidade se mostrou como o traço mais prevalente, enquanto a abertura à experiência foi o menos observado nesta amostra. A literatura acerca desta relação esclerose múltipla-personalidade é pouco expressiva e não há estudos brasileiros sobre este tema. Acredita-se que alguns traços de personalidade possam dificultar ou facilitar a experiência de estar vivendo com uma condição neurológica crônica, incapacitante e de curso incerto como a esclerose múltipla.

This article describes some prevalent personality dimensions of recently diagnosed multiple sclerosis patients. A sample of 33 female recently diagnosed with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) was assessed with the NEO-FFI personality scale. Beck depression (BDI) and anxiety (BAI) scales were also used. No significant levels of anxiety or depression were identified in this group. As for personality factors, conscientiousness was the most common factor found, whereas openness to experience was the least observed. Literature on the relationship between personality and MS is scarce and there are no Brazilian studies on this subject. Some personality traits might complicate or facilitate the experience of living with a chronic, disabling and uncertain neurological condition such as MS.

Objetivo: Investigar déficits cognitivos em pacientes com síndrome de Sjögren primária (SSP) utilizando bateria neuropsicológica breve. Método: Dezoito pacientes com SSP e idade entre 25 e 61 anos, foram submetidos a uma bateria neuropsicológica breve e os resultados comparados com 18 pacientes com esclerose múltipla e com 18 controles saudáveis. Resultados: A análise da variância revelou que os grupos clínicos apresentaram desempenho significativamente pior que os controles ao Rey Auditory Verbal Learning Test 3 (RAVLT 3; F 2,53 =3,500, p=0,038) e RAVLT 7 (F 2,53 =5,068, p=0,010). Os grupos clínicos apresentaram índices elevados de depressão pela Beck Depression Inventor y (BDI); (F 2,53 =0.003). O desempenho no Trail Making Test B-A revelou diferença significativa entre os grupos clínicos e o grupo controle (p=0,023). A análise de covariância tomando a BDI como covariante, não revelou mudanças nos resultados. Conclusão: Nosso estudo revelou comprometimento cognitivo em pacientes com SSP detectável por bateria neuropsicológica breve.

Objective: To investigate cognitive deficits in patients with primary Sjögren’s syndrome (PSS). Method: Eighteen patients with PSS, aged between 25 and 61 years, were subjected to a short neuropsychological battery and compared with 18 patients with multiple sclerosis and 18 healthy controls. Results: The analysis of variance (ANOVA) revealed that the clinical groups had significantly worse performance than the control group on the Rey Auditory Verbal Learning Test 3; (F 2,53 =3.500, p=0.038) and 7 (F 2,53 =5.068, p=0.010). The clinical groups had elevated levels of depression on the Beck Depression Inventory (BDI); (p=0.003). The analysis of the data from the Trail Making Test B-A revealed a significant difference between the clinical and control groups (p=0.023). The analysis of covariance with BDI score as a covariate, did not change the outcome. Conclusion: Our study revealed cognitive deficits in patients with PSS detectable by a short neuropsychological battery.

O objetivo do estudo foi analisar a influência cognitiva na caminhada de pacientes com esclerose múltipla (EM) sem incapacidade clínica. Foi conduzido um estudo caso-controle com 12 pacientes com EM sem incapacidade com 12 pessoas saudáveis como controles pareados. Os sujeitos fizeram um teste de caminhada de 10 metros , acompanhado de análise cinemática 3D, e foram orientados a caminhar em velocidade confortável, realizando dupla-tarefa (tarefa aritmética), e o planejamento motor foi medido pela cronometria mental. Os valores de velocidade da caminhada e da cadência não evidenciaram diferenças estatisticamente significativas entre os grupos nas três condições. A condição de dupla-tarefa demonstrou um aumento na duração do duplo apoio em ambos os grupos. A imagética motora evidenciou diferenças estatisticamente significativas entre a caminhada real e a imaginada nos pacientes com EM. Pacientes com EM sem incapacidade não apresentaram influência da atenção dividida na execução da caminhada. Entretanto, o planejamento motor esteve superestimado.

Purpose: We analysed the cognitive influence on walking in multiple sclerosis (MS) patients, in the absence of clinical disability. Method: A case-control study was conducted with 12 MS patients with no disability and 12 matched healthy controls. Subjects were referred for completion a timed walk test of 10 m and a 3D-kinematic analysis. Participants were instructed to walk at a comfortable speed in a dual-task (arithmetic task) condition, and motor planning was measured by mental chronometry. Results: Scores of walking speed and cadence showed no statistically significant differences between the groups in the three conditions. The dual-task condition showed an increase in the double support duration in both groups. Motor imagery analysis showed statistically significant differences between real and imagined walking in patients. Conclusion: MS patients with no disability did not show any influence of divided attention on walking execution. However, motor planning was overestimated as compared with real walking.

O baixo desempenho da caminhada é preditivo de doença cardíaca, de osteoporose e aumenta o risco de morte em idosos. A marcha associada à visão foram as funções corporais mais valiosas na percepção de pacientes com Esclerose Múltipla. O objetivo deste estudo foi realizar a tradução e a adaptação transcultural da Multiple Sclerosis Walking Scale - 12 (MSWS-12) para a língua portuguesa no Brasil. Um estudo de adaptação transcultural foi conduzido em dez etapas. Participaram do estudo quatro tradutores, dois retrotradutores, 12 especialistas, 12 pacientes, 12 indivíduos saudáveis e uma profissional especializada em língua portuguesa. Apenas a questão referente a fazer coisas em pé apresentou dificuldade no processo de tradução. O tempo máximo de preenchimento foi de menos de três minutos (171 segundos). A análise da consistência interna revelou um elevado valor de confiabilidade (alfa de Cronbach = 0,94). As etapas de validação de conteúdo e consistência interna foram finalizadas de maneira satisfatória.

Poor walking performance is predictive of heart disease and osteoporosis and increases the risk of death in the elderly. Gait and vision have been identified as the most valuable physical functions according to multiple sclerosis patients' perceptions. The objective of this study was to perform a translation and cross-cultural adaptation of the Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) into Brazilian Portuguese. A study of cross-cultural adaptation was conducted in ten steps. Participation in the study included four translators, two back-translators, twelve medical experts, twelve patients, twelve healthy subjects, and a Portuguese language expert. Only the question "Did standing make it more difficult to do things?" posed difficulty in the translation process. Maximum time for completion was less than three minutes (171 seconds). Internal consistency analyses showed high reliability (Cronbach's alpha = 0.94). The content validation and internal consistency stages were completed satisfactorily.

O baixo desempenho da caminhada é preditivo de doença cardíaca, de osteoporose e aumenta o risco de morte em idosos. A marcha associada à visão foram as funções corporais mais valiosas na percepção de pacientes com Esclerose Múltipla. O objetivo deste estudo foi realizar a tradução e a adaptação transcultural da Multiple Sclerosis Walking Scale - 12 (MSWS-12) para a língua portuguesa no Brasil. Um estudo de adaptação transcultural foi conduzido em dez etapas. Participaram do estudo quatro tradutores, dois retrotradutores, 12 especialistas, 12 pacientes, 12 indivíduos saudáveis e uma profissional especializada em língua portuguesa. Apenas a questão referente a fazer coisas em pé apresentou dificuldade no processo de tradução. O tempo máximo de preenchimento foi de menos de três minutos (171 segundos). A análise da consistência interna revelou um elevado valor de confiabilidade (alfa de Cronbach = 0,94). As etapas de validação de conteúdo e consistência interna foram finalizadas de maneira satisfatória.

Poor walking performance is predictive of heart disease and osteoporosis and increases the risk of death in the elderly. Gait and vision have been identified as the most valuable physical functions according to multiple sclerosis patients' perceptions. The objective of this study was to perform a translation and cross-cultural adaptation of the Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) into Brazilian Portuguese. A study of cross-cultural adaptation was conducted in ten steps. Participation in the study included four translators, two back-translators, twelve medical experts, twelve patients, twelve healthy subjects, and a Portuguese language expert. Only the question "Did standing make it more difficult to do things?" posed difficulty in the translation process. Maximum time for completion was less than three minutes (171 seconds). Internal consistency analyses showed high reliability (Cronbach's alpha = 0.94). The content validation and internal consistency stages were completed satisfactorily.

OBJETIVO: A prevalência da epilepsia em pacientes com esclerose múltipla (EM) tem sido objeto de interesse há vários anos. Os objetivos deste estudo foram descrever as características clínicas, radiológicas e eletroencefalográficas das crises epilépticas e estimar a prevalência de epilepsia na EM numa série de casos. MÉTODO: Foram revisados prontuários de pacientes com EM e identificados os casos que apresentaram crise epiléptica. RESULTADOS: Dos 160 casos analisados, cinco apresentaram crise epiléptica, sendo que, um caso, houve a presença de comorbidade com esclerose mesial do hipocampo, comprovada através de ressonância magnética numa paciente com crises parciais complexas iniciadas quinze anos antes do diagnóstico de EM. Nos outros quatro pacientes, as crises ocorreram tanto na fase aguda da doença, como na fase crônica. CONCLUSÃO: A prevalência de crises epiléticas nos pacientes com EM neste estudo foi de 2,5%, semelhante à encontrada em outros estudos.

OBJECTIVE: The prevalence of epilepsy in multiple sclerosis (MS) patients has been a subject of interest for some years. The objectives of this study were to describe the clinical, radiological and electroencephalographic characteristics of epileptic seizures and to calculate the prevalence of epilepsy in a case series of MS patients. METHOD: Medical charts of MS patients were reviewed and patients who had suffered epileptic seizures were identified. RESULTS: Of 160 cases analyzed, 5 had suffered epileptic seizures and one had comorbid mesial hippocampal sclerosis, confirmed by magnetic resonance imaging in a patient with complex partial seizures that began fifteen years prior to her diagnosis of MS. In the other four patients, seizures occurred both during the acute phase of the disease and in the chronic phase. CONCLUSION: The prevalence of epileptic seizures in MS patients in this study was 2.5%, similar to that found in other studies.

A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana atinge o Sistema Nervoso Central nos estágios iniciais, causando manifestações neuropsicológicas. Com o objetivo de estudar o desempenho de indivíduos infectados por este vírus em relação às funções cognitivas, foram avaliados 20 pacientes com contagem de linfócitos CD4+ acima de 200 células/mm³, utilizando-se a Escala de Inteligência Wechsler para Adultos. Destes, cinco (25%) eram do sexo masculino e 15 (75%) do sexo feminino, com média de idade de 39,65 desvio-padrão de 10,15 anos. A contagem média de linfócitos CD4+ foi 467,20 desvio-padrão de 215,45 células/mm?. Dentre quatorze pacientes que fizeram uso de terapia antirretroviral de alta atividade foi observado um caso com desempenho das funções cognitivas atenção e aprendizagem muito abaixo da média; os demais (n=13) tiveram desempenho dentro da média. Por meio da Escala de Inteligência Wechsler para Adultos foi possível detectar desempenho abaixo do nível médio do funcionamento cognitivo em indivíduos com resultado positivo para vírus da imunodeficiência humana, mesmo em vigência de terapia antirretroviral de alta atividade.

In its early stages, HIV-1 infection involves the Central Nervous System causing neuropsychological manifestations. With the aim of studying the cognitive functions in HIV-1-infected patients, a total of 20 patients infected with HIV-1 with CD4+ lymphocyte count >200 cells/mm³ were studied in accordance with the Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS-III). The present study comprised 20 patients, 5 (25%) male and 15 (75%) female, with a mean age of 39.65 and standard deviation of 10.15 years. The mean CD4+ lymphocyte count was 467.20 with a standard deviation of 215.45 cells/mm³. Amongst the 14 patients who received highly active anti-retroviral therapy (HAART), we noted 1 case in which the performance of the cognitive functions, attention span and learning, was considered to be very low according to WAIS-III, and the remaining (n=13) patients who were treated with HAART demonstrated a performance that was not considered to be outside of the WAIS-III mean. By using WAIS-III testing, it was possible to detect performance of the cognitive functions considered to be very low in HIV-1 infected individuals, even with those receiving HAART.

O objetivo do estudo foi determinar o efeito das limitações funcionais e da fadiga na qualidade de vida (qv) de indivíduos com esclerose múltipla (em). foi conduzido um estudo descritivo de série de casos no Hospital da Lagoa - Rio de Janeiro, Brasil. As principais medidas utilizadas foram as variáveis demográficas, QV (SF-36 v.1), incapacidade (EDSS), função motora da extremidade superior (Teste da Caixa e Blocos), Tônus (Escala Modificada de Ashworth), marcha (Índice Ambulatorial de Hauser) e fadiga (Escala de Severidade de Fadiga). Sessenta e um pacientes preencheram os critérios do estudo. A média de idade foi de 39 anos e 74% dos pacientes eram do gênero feminino. A maioria dos casos apresentou incapacidade leve (EDSS<3,5). Foi encontrada uma diminuição em todas dimensões da QV. Foi observada uma associação entre a função física e as variáveis EDSS, fadiga, tônus dos membros inferiores e marcha. Marcha, incapacidade, hipertonia dos membros inferiores e fadiga afetam negativamente a QV de indivíduos com EM.

The purpose of this study was to determine the effect of functional limitations and fatigue on the quality of life (QoL) in people with multiple sclerosis (MS). A descriptive case series study at Lagoa Hospital - Rio de Janeiro, Brazil was carried. The main outcome measurements were demographic variables, QoL (SF-36 v.1), disability (EDSS), motor function of the upper limb (Box & Blocks test), Tone (Modified Ashworth Scale), gait (Hauser ambulatory index) and fatigue (Fatigue Severity Scale). Sixty one patients fulfilled the study criteria. The mean age of patients was 39 years and 74% of patients were female. The most of cases presented mild disability (EDSS<3.5). A decrease was found in all domains of QoL. It was found association between physical functioning and the variables of EDSS, fatigue, lower limb tone and gait. Gait, disability, hypertonia of the lower limbs and fatigue negatively affected QoL in people with MS.

OBJETIVO: Avaliar os potenciais fatores de risco para o desenvolvimento de esclerose múltipla em pacientes brasileiros. MÉTODO: Um estudo caso-controle incluiu 81 pacientes atendidos no Departamento de Neurologia do Hospital da Lagoa, no Rio de Janeiro, e 81 controles. Um questionário padronizado incluiu variáveis demográficas, sociais e culturais, além da história familiar e clínica. A análise dos dados foi realizada por meio do programa SPSS para Windows e foi constituída de estatísticas descritivas e de um modelo de regressão logística condicional. RESULTADOS: Pacientes com história de imunização (OR=16,2; IC95%=2,3-115,2), fumantes (OR=7,6; IC95%=2,1-28,2), solteiros (OR=4,7; IC95%=1,4-15,6) e que consumiam cérebro de animal (OR=3,4; IC95%=1,2-9,8) tiveram risco mais elevado de desenvolver esclerose múltipla quando comparados aos controles. CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo podem contribuir para um melhor entendimento das características epidemiológicas dos pacientes brasileiros com esclerose múltipla.

PURPOSE: To evaluate potential risk factors for the development of multiple sclerosis in Brazilian patients. METHOD: A case control study was carried out in 81 patients enrolled at the Department of Neurology of the Hospital da Lagoa in Rio de Janeiro, and 81 paired controls. A standardized questionnaire on demographic, social and cultural variables, and medical and family history was used. Statistical analysis was performed using descriptive statistics and conditional logistic regression models with the SPSS for Windows software program. RESULTS: Having standard vaccinations (vaccinations specified by the Brazilian government) (OR=16.2; 95% CI=2.3-115.2), smoking (OR=7.6; 95% CI=2.1-28.2), being single (OR=4.7; 95% CI=1.4-15.6) and eating animal brain (OR=3.4; 95% CI=1.2-9.8) increased the risk of developing MS. CONCLUSIONS: RESULTS of this study may contribute towards better awareness of the epidemiological characteristics of Brazilian patients with multiple sclerosis.